Mensen die lijden aan deze uiterst zeldzame (1 op de 15.000 personen) erfelijke ziekte mogen geen aspartaam gebruiken. Zij moeten alle voeding die fenylalanine bevat strikt mijden. Hun lichaam is namelijk niet in staat dit aminozuur af te breken, waardoor het zich ophoopt in hun lichaam. De wet schrijft daarom ook voor dat op de verpakking van producten die aspartaam bevatten de vermelding staat: 'bevat een bron van fenylalanine'.